先天性耳聋系胎儿期受各种因素影响，使听觉器官发育障碍或受损，于出生时即已存在听力障碍者。先天性耳聋的婴儿在出生时就有耳聋或听力较差的症状，这让很多父母都非常担心，孩子失去的不仅仅是听力，同时还会失去语言能力。

 

发病机制：

1、遗传因素：

遗传性耳聋系遗传物质，即基因和染色体异常所致的耳聋。

常染色体显性遗传性耳聋。如亲代带有的致聋基因是显性的，则位于常染色体上，只要有一个这样的基因传给子代，子代就会表现出与亲代相同的疾病，称为常染色体显性遗传性耳聋。理论上讲，其后代将有半数耳聋，但实际遗传性畸形的数字，被转变基因所修改，即外显要比理论的数量少。大约1/3遗传性耳聋合并其它畸形(综合征)，显性遗传性耳聋伴综合征者，占遗传性聋的10%。

2、孕期不注意：

怀孕前三个月是胎儿器官形成为关键的时候，也是听觉螺旋器发育的关键期。这期间，孕妇感染了风疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫、流感病毒、腮腺炎病毒等，都可以通过胎盘传染给胎儿。如果母亲在孕早期服用链霉素、庆大霉素、卡那霉素等耳毒性药物，妨碍内耳感觉上皮正常发育，也可能导致先天性耳聋，而且很可能是不可逆的感音神经性耳聋。

预防方法：

1、提倡适龄生育，妇女佳的生育年龄是25岁—30岁，年龄过小或过大生育，都会使新生儿畸形的发病率增高。

2、开展遗传咨询，用科学知识指导生育。

3、产前检查。如果胎儿正常应及时中止妊娠。

4、加强孕期和围产期保健，避免病毒感染，防止各种有毒物质的侵害，注意营养物质的摄入，保障孕妇身心健康，有利于胎儿的正常发育。

5、禁止近亲结婚生育。据根道，三代之内的堂(表)兄妹结婚所生后代的遗传病发病率比随机婚配者的后代高150倍。

6、严格执行婚前检查，主要检查双方是否有影响结婚生育的疾病。

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